Системный склероз – причины, симптомы, диагностика и лечение

Системный склероз – причины, симптомы, диагностика и лечение

Системная склеродермия

Системная склеродермия – диссеминированная патология соединительной ткани, характеризующаяся фибро-склеротическими изменениями кожи, суставно-мышечного аппарата, внутренних органов и сосудов. Типичные симптомы системного склероза: синдром Рейно, утолщение кожи, маскированное лицо, телеангиэктазия, полимиозит, контрактуры суставов, изменения в пищеводе, сердце, легких и почках. Диагноз системного склероза ставится на основании набора клинических симптомов, определения аутоантител к склеродермии и биопсии кожи. Лечение включает антифибротические, противовоспалительные, иммунодепрессивные, сосудистые препараты и симптоматическое лечение.

    Причины Классификация Симптомы системной склеродермии Диагностика Лечение системной склеродермии Прогноз Цены на лечение

Общие сведения

Системный склероз – это коллагеноз с полисндромным проявлением, состоящий из прогрессирующего фиброза кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов и сосудов. Это второе по распространенности заболевание соединительной ткани после системной красной волчанки. Эта патология была подробно описана еще в 17 веке, но общепринятый термин «склеродермия» был введен только в середине 19 века, а подробные исследования болезни в ревматологии начались в 40-50-х годах. Заболеваемость системным склерозом колеблется от 6 до 20 случаев на 1 миллион человек. Заболевание встречается в 3-6 раз чаще среди женского населения, чем среди мужского населения, причем основную долю заболевших составляют люди в возрасте 30-60 лет. Системный склероз – это медленно прогрессирующее течение, которое со временем приводит к инвалидности.

Причины

Точных данных о причинах системной склеродермии нет. Накопленные наблюдения позволяют сформулировать лишь несколько этиологических гипотез. Наличие в семье системной склеродермии, а также наличие других заболеваний склеродермии, заболеваний коллагена (СКВ, ревматоидный артрит, синдром Шегрена), микроангиопатии, кардиопатии и нефропатии неизвестного генеза у близких родственников указывает на генетический детерминизм. Показана связь склеродермии со специфическими антигенами и аллелями системы HLA, обусловливающими иммунный ответ, что также указывает на наличие генетического следа в генезе патологии.

Помимо наследственной теории, широко обсуждается роль инфекции, особенно цитомегаловируса. Некоторые пациенты связывают дебют болезни с гриппом или стрептококковой ангиной. Несколько наблюдений указывают на пусковую роль химических агентов: кварцевой и угольной пыли, растворителей, лекарств (особенно блеомицина и других цитостатиков). Доказано, что воздействие вибрации, стресса, переохлаждения и обморожения, а также травм вызывает иммунопатологические изменения при системной склеродермии. Гормональные изменения, связанные с половым созреванием, родами, абортом и менопаузой, могут составлять фон для развития системной склеродермии. У некоторых пациентов возникновению заболевания предшествует хирургическое вмешательство (удаление зуба, тонзиллэктомия и т. Д.) И вакцинация. Таким образом, на основании имеющихся данных можно сделать вывод о многофакторном генезе системного склероза, сочетающем сложное взаимодействие эндогенных и экзогенных факторов с наследственной предрасположенностью.

Патогенетические механизмы системной склеродермии изучены лучше, чем ее этиология. Ключевую роль в них играют нарушения клеточного и гуморального иммунитета, приводящие к увеличению количества CD4 + и В-лимфоцитов, и реакция гиперчувствительности, приводящая к образованию широкого спектра аутоантител (антинуклеарных, антицентромерных, антибиотиков). – Scl-70, антинейтрофильные, антиэндотелиальные, цитоплазматические, тканевые (соединительные и др.) И циркулирующие иммунные комплексы. Такая иммунная активация способствует гиперактивности фибробластов и повреждению эндотелия сосудов. Специфика заболевания определяется генерализованным склерозом органов и тканей (кожи, костей и суставов, мышечной системы, желудочно-кишечного тракта, сердца, легких, почек) и развитием облитерирующей микроангиопатии. Рассмотренный механизм позволяет отнести системную склеродермию к аутоиммунным заболеваниям.

Классификация

В настоящее время термин «склеродермия» используется для описания группы заболеваний со схожим патогенетическим механизмом, с локальным или генерализованным фиброзом соединительной ткани. По международной клинической классификации выделяют следующие формы склеродермии: системная склеродермия, очаговая склеродермия, отек склеродермия (склеродермия Бушке), эозинофильный фасциит, индуцированная склеродермия, мультифокальный фиброз, псевдосклеродермия.

Системная склеродермия (диссеминированная или системная склеродермия, прогрессирующий системный склероз) может принимать различные клинические формы:

    Пресклеродермия не имеет дерматологических симптомов и связана только с феноменом Рейно. При диссеминированной склеродермии, патогномоничном быстром развитии, поражениях кожи, сосудов, опорно-двигательного аппарата и внутренних органов в первый год болезни. Ограниченная форма проявляется медленно развивающимися фиброзными изменениями, в основном кожными покровами, с поздним поражением внутренних органов. При системной склеродермии без системной склеродермии обнаруживаются только висцеральные и сосудистые синдромы без типичных кожных симптомов. Перекрестная форма может проявляться сочетанием системного склероза с дерматомиозитом, полимиозитом, СКВ, РА, васкулитом.
Читайте также:  Лейкоциты в крови - норма в зависимости от возраста, причина повышенного, пониженного количества лейкоцитов у детей, женщин, мужчин

Системный склероз может протекать в хронической, подострой и острой формах. При хроническом заболевании синдром Рейно является единственным признаком болезни на протяжении многих лет; другие общие изменения развиваются постепенно в течение длительного периода времени. В подострой форме системной склеродермии преобладают кожно-суставной синдром (склеродермия, полиартрит, полимиозит) и висцеральный (сердечно-легочный) синдром с легкими вазомоторными нарушениями. Острая форма патологии характеризуется быстрым (в течение 12 месяцев) формированием системного фиброза и микрососудистых нарушений. Выделяют три уровня активности системной склеродермии: I – минимальный, характерный для хронического варианта, II – умеренный, обычно возникающий в подостром процессе, III – максимальный, сопровождающий острую, а иногда и подострую форму.

Симптомы системной склеродермии

Клиническая специфика системной склеродермии – полиморфизм и полисндромия симптомов. Варианты развития заболевания варьируются от форм с низкой экспрессией и относительно благоприятным прогнозом до быстро прогрессирующих диссеминированных поражений с ранним летальным исходом. В дебюте системного склероза еще до появления специфических высыпаний наблюдается потеря массы тела, слабость, субфебрилитет.

Самый ранний симптом заболевания – синдром Рейно, который характерен для 99% пациентов и протекает с преходящими приступами спазма сосудов. Под воздействием стресса или холода пальцы резко бледнеют, а кожа становится синюшно-пурпурной. Спазм сосудов может сопровождаться чувством озноба и онемения рук. После того, как сужение сосудов спало, развивается реактивная гиперемия: кожа становится бледно-розовой, появляется ощущение боли в пальцах рук. Феномен Рейно при системной склеродермии может быть системным, то есть распространяться на сосуды лица, языка, почек, сердца и других органов.

Кожный синдром встречается у большинства больных системным склерозом. В своем развитии он проходит 3 фазы: воспалительный отек, утолщение (затвердение) и атрофия кожи. Начальная фаза характеризуется плотным отеком кожи на руках и ногах, сопровождающимся зудом. Позже развивается склеродактилия (утолщение кожи пальцев рук), образуются трофические язвы, деформируются ногти. Лобная и носогубная складки сглаживаются, в результате чего на лице появляется замаскированное выражение. В результате атрофии сальных и потовых желез кожа становится сухой и шероховатой, безволосой. Часто встречаются телеангиэктазии, депигментация или гиперпигментация кожи и подкожная кальцификация.

Системная склеродермия часто сопровождается мышечно-суставным синдромом. Типичны припухлость, скованность и боли в суставах – эта группа симптомов называется склеродермическим полиартритом. Из-за утолщения кожи образуются сгибательные контрактуры суставов, развивается тендосиновит. Возможен остеолиз фаланг ногтей, приводящий к укорочению пальцев. Поражение мышц при системной склеродермии проявляется как полимиозит или невоспалительная миопатия.

Висцеральные поражения могут включать желудочно-кишечный тракт (90% случаев), легкие (70%), сердце (10%) и почки (5%). Со стороны органов пищеварения наблюдаются дисфагия, изжога, тошнота и рвота. Развивается рефлюкс-эзофагит, который усугубляется образованием язв и стриктур пищевода. На этом фоне пациенты с системным склерозом имеют повышенный риск развития пищевода Барретта и аденокарциномы. При поражении тонкого кишечника возникает диарея, метеоризм, потеря веса, а при поражении толстого кишечника появляются запоры и кишечная непроходимость.

Поражение легких при системном склерозе может принимать форму легочного фиброза и легочной гипертензии. Оба синдрома характеризуются непродуктивным кашлем, прогрессирующей одышкой и дыхательной недостаточностью. Поражение легких является основной причиной смерти пациентов с системным склерозом и поэтому считается прогностическим фактором. Поражение сердца может привести к аритмии, перикардиту (спаечному или экссудативному), эндокардиту и сердечной недостаточности.

Нефротический синдром при системной склеродермии чаще принимает форму скрытой нефропатии с умеренными функциональными нарушениями. Однако в первые пять лет после дебюта болезни у некоторых пациентов развивается серьезное потенциально смертельное осложнение – острая склеродермия, которая связана с гиперренинемией, злокачественной артериальной гипертензией, тромбоцитопенией и гемолитической анемией, а также быстро нарастающей почечной недостаточностью. Другие синдромные симптомы системного склероза включают полинейропатию, синдром Шегрена, аутоиммунный тиреоидит, первичный билиарный цирроз и т. Д.

Диагностика

Американский колледж ревматологии разработал критерии диагностики системной склеродермии. Среди них есть большие критерии (проксимальная склеродермия – утолщение кожи рук, лица и туловища) и мелкие критерии (системный склероз, пальцевые рубцы, двусторонний пневмофиброз). Если обнаружены два небольших или один большой симптом, клинический диагноз можно считать подтвержденным. Дифференциальная диагностика проводится как при склеродермии, так и среди других системных заболеваний: синдрома Шегрена, полимиозита, дерматомиозита, склерозирующей тромбоэмболии и многих других.

Читайте также:  Симптомы и признаки после укуса клеща у человека

Общеклинические исследования недостоверны, а выявленные изменения неспецифичны. Анализы крови показывают гипохромную анемию, лейкоцитопению или лейкоцитоз, умеренное повышение скорости оседания. Анализ мочи может выявить протеинурию, лейкоцитурию и микрогематурию. Биохимические показатели указывают на особенности воспаления (повышение уровня серомукоидов и фибриногена, СРБ, РФ). Наибольшее значение имеют результаты иммунологических тестов. В случае системного склероза – наличие в крови маркеров аутоантител-склеродермии: антител к Scl-70 и антицентромерных антител.

Из инструментальных методик ранней диагностики системного склероза наиболее ценным является капилляроскопия ногтевого ложа, позволяющая выявить начальные симптомы заболевания. Для оценки состояния костной системы делают рентгеновские снимки кисти. Для выявления интерстициального фиброза легких показаны рентгенография и компьютерная томография легких. При обследовании желудочно-кишечного тракта рекомендуется сделать рентгенограмму пищевода и бариевый снимок кишечника. Для выявления кардиогенных изменений и легочной гипертензии необходимо проведение электрокардиографии и ЭхоКГ. Электромиография может подтвердить миопатические изменения. Для гистологической проверки системного склероза выполняются биопсии кожи, мышц, почек, легких и перикарда.

Лечение системной склеродермии

Людям, страдающим системным склерозом, следует избегать стрессовых факторов, вибраций, переохлаждения, пребывания на солнце, контакта с бытовой и промышленной химией, избегать курения и употребления кофеина, сосудосуживающих средств. Фармакотерапия, ее дозировка и продолжительность зависят от клинической формы, активности и скорости прогрессирования заболевания, а также тяжести висцеральных поражений.

Патогенетическая терапия системной склеродермии проводится с применением сосудистых, антифибротических и иммунодепрессивных препаратов. Для профилактики сужения сосудов и предотвращения ишемических осложнений назначают вазодилататоры (нифедипин, верапамил, дилтиазем, циннаризин и другие), антиагрегационные (ацетилсалициловая кислота, пентоксифиллин) и антикоагулянтные препараты (гепарин, варфарин). D-пеницилламин используется для подавления развития системного фиброза. Противовоспалительное лечение при системном склерозе включает прием НПВП (ибупрофен, диклофенак, нимесулид) и глюкокортикоидов. Эта группа препаратов способствует уменьшению симптомов воспаления (воспаление мышц, суставов, синовит) и иммунной активности. Для замедления прогрессирования системного фиброза может применяться пульс-терапия метотрексатом, циклоспорином, циклофосфаном.

Симптоматическое лечение при системной склеродермии направлено на уменьшение симптомов со стороны желудочно-кишечного тракта, сердечной недостаточности и легочной гипертензии. При склеродермии почечной недостаточности назначают каптоприл, эналаприл; в некоторых случаях может потребоваться гемодиализ. Хирургическое лечение – грудная симпатэктомия – показано при осложненной форме синдрома Рейно.

Прогноз

Прогноз при системном склерозе обычно плохой. Самая низкая пятилетняя выживаемость (30-70%) у диссеминированной формы. Предикторами плохого прогноза являются легочный и почечный синдромы, дебют заболевания у пациентов старше 45 лет. Ограниченная форма и хроническое течение заболевания имеют лучший прогноз и лучшую выживаемость, с возможностью планирования беременности и безопасных родов. Пациенты с системным склерозом находятся под наблюдением и наблюдением каждые 3-6 месяцев.

Системная склеродермия — болезнь сурового отношения к себе

Поделиться:

Другое название склеродермии – прогрессирующая системная склеродермия. Это заболевание до сих пор неясной этиологии, характеризующееся общим утолщением кожи и прогрессирующим поражением внутренних органов: пищевода, легочной ткани, сердечно-сосудистой системы и почек. Фактически, это системное аутоиммунное заболевание соединительной ткани, при котором почти все органы становятся склеротическими или утолщенными. Нелеченная почечная недостаточность приводит к смерти в течение двух лет.

Заболевание было впервые описано итальянским врачом Карло Курцио в 1753 году, но с тех пор медицинская наука мало продвинулась в понимании его причин и патогенеза.

Склеродермия чаще всего встречается на руках и лице и, как ни странно, позволяет пораженным женщинам выглядеть моложе своего естественного возраста. Из-за утолщения кожи у них почти нет морщин, но их способность выражать эмоции с помощью мимики подавляется.

Классик русской литературы И. С. Тургенев в рассказе «Живые реликвии» красиво описал характерные изменения кожи и мимических мышц больного склеродермией. «Присматриваюсь: лицо не только не уродливое, даже красивое, но и ужасное, необычное. И тем страшнее мне кажется это лицо, что на нем, на его металлических щеках я вижу – оно пытается… пытается и не может улыбнуться. Главный герой рассказа Лукерия заболел после травмы и умер вскоре после того, как отказался помочь варшавскому врачу.

Современные подходы к лечению склеродермии

Несмотря на мрачные прогнозы, медицина давно наметила ряд способов улучшить качество жизни пациентов и отсрочить фатальный конец болезни.

Читайте также:  Применение настойки зверобоя

Вмешайтесь в сосудистую систему, чтобы улучшить кровоток. Для этого используются блокаторы кальциевых каналов – веропамил, нифедипин, а также их аналоги длительного действия: кальцигард ретард, кардиипин ретард. Хорошо зарекомендовали себя антиагреганты – аспирин и дипиридамол – и антикоагулянты – варфарин и гепарин. Антифибротическая терапия с применением D-пенициллинамина. D-пенициллинамин подавляет развитие фиброза, нарушая синтез коллагена. Противовоспалительная терапия. Диклофенак, пироксикам. И «тяжелая артиллерия» – гормоны бетаметазон, метилпреднизолон.

Психофизиологические факторы в развитии склеродермии

В начале 21 века было проведено множество исследований, связывающих развитие склеродермии с возникновением депрессивных и тревожно-навязчивых состояний. Как правило, за год до начала склеродермии пациенты испытывали сильный стресс, который вызывал психофизиологическую реакцию, которую можно было зафиксировать, например, путем измерения уровня гормона адренокортикотропина. Повышенная выработка гормонов стресса характерна для начала склеродермии.

Ранние детские воспоминания тепла и безопасности

В 2007 году доктор Гилберт предположил, что связанные с риском переживания в раннем детстве играют роль в формировании склеродермии и что эти переживания влияют на реализацию генетической информации и физиологическое поведение мозга. Гилберт и его коллеги даже разработали специальный опросник под названием «Ранние воспоминания о тепле и безопасности», который впоследствии использовали многие исследователи.

Позже доктор Рихтер заявил, что важнее всего то, как ребенок отреагировал на стрессовое событие, насколько он был эмоционально безопасным в тот момент. Многие пациенты сообщали, что о них заботилась их семья, и тем не менее их все еще преследовало чувство незащищенности в тревожные моменты. Эти пациенты проявляли чрезмерную реакцию на стресс, что в некоторых случаях приводило к склеродермии.

Сострадание к самому себе

Доктор Кирстин Нефф (2016) изучала, как сострадание к себе влияет на раннее развитие и прогноз системной склеродермии. Сострадание к себе означает принятие своего состояния без чувства вины, заботу о своем теле и понимание того, что временные страдания неизбежны в жизни человека.

Я представляю сокращенный вариант анкеты доктора Кирстин Нефф, но не для того, чтобы читатели могли проверить свою симпатию к себе. Скорее, анкету можно использовать для формулирования некой «молитвенной» формулы или формулы собственной инициативы, чтобы обрести внутреннюю силу, чтобы справиться с любым серьезным заболеванием, в частности склеродермией.

Опросник Кристин Нефф (адаптированный)

Когда я терплю неудачу в чем-то важном, я не виню себя. Я стараюсь быть терпеливым и понимать те аспекты моей личности, которые мне не нравятся. Когда случается что-то болезненное, я стараюсь увидеть ситуацию в сбалансированном свете. В этом всегда есть положительная сторона. Когда я впадаю в депрессию, я понимаю, что есть немало людей, которым тоже приходится нелегко. Я стараюсь рассматривать свои недостатки просто как часть моей человеческой натуры. В тяжелые времена отношусь к себе с должной заботой и нежностью. Когда меня что-то расстраивает, я стараюсь сдерживать свои эмоции. Когда мне не удается выполнить важную задачу, я ненавижу одиночество, но я делюсь ею с самыми близкими мне людьми. Когда я впадаю в депрессию, я избегаю сосредотачиваться исключительно на мрачной стороне жизни. Когда я делаю ошибку, я вспоминаю, что большинство людей тоже ошибаются.

Несколько слов поддержки читателям

Обратите внимание на то, насколько безопасно и тепло чувствуют себя ваши дети. Именно так, как они себя чувствуют. Спят ли они крепко и нет ли признаков стресса? Достаточно ли ты тёпл и внимателен к себе? Сострадание к себе можно и НЕОБХОДИМО развивать. Это не эгоизм, это правильный уход за телом.

Оцените статью
Добавить комментарий