Тема обсуждения: Феохромоцитома. Причины, симптомы, признаки, диагностика и лечение патологии

Тема обсуждения: Феохромоцитома. Причины, симптомы, признаки, диагностика и лечение патологии.

Феохромоцитома

Симптомы этой редкой, чаще доброкачественной опухоли надпочечника связаны с неконтролируемым синтезом чрезмерного количества биологически активных веществ.

Феохромоцитома возникает из клеток средней части надпочечника. Это может произойти в любом возрасте, включая детей, но чаще всего встречается у людей в возрасте от 20 до 50 лет.

Надпочечники вырабатывают ряд биологически активных веществ, которые необходимы организму. Например, они синтезируют гормоны адреналин и норадреналин; их также называют катехоламинами или гормонами «борьбы или бегства». Дело в том, что при различных стрессовых ситуациях эти вещества попадают в кровоток, регулируя частоту сердечных сокращений, обмен веществ и артериальное давление, и заставляя организм действовать в экстренных случаях. Большинство феохромоцитом диагностируется в центральной (мозговой) части одного или обоих надпочечников.

Артериальное давление при феохромоцитоме

Опухоль вырабатывает чрезмерное количество адреналина и норадреналина, что приводит к учащенному сердцебиению, быстрому увеличению или постоянно высокому кровяному давлению. По статистике феохромоцитома – редкая причина артериальной гипертензии (0,2-0,6% всех случаев). Тем не менее резкое повышение артериального давления у молодых людей требует исключения этого заболевания, так как значительное повышение артериального давления опасно развитием сердечно-сосудистых осложнений.

Причины феохромоцитомы

Пока неизвестно, что вызывает развитие болезни. Выяснилось, что опухоль начинает свое развитие из феохромоцитом мозгового вещества надпочечников. Эти клетки производят адреналин (адреналин) и норадреналин (норадреналин).

Риск развития заболевания увеличивается, если у пациента уже было заболевание:

    Множественная эндокринная неоплазия II типа или МЭН II. Мужчины страдают этим редким наследственным заболеванием, при этом опухоли развиваются в щитовидной и паращитовидных железах, на губах, на языке и в пищеварительном тракте. Болезнь Гиппеля-Ландау, когда множественные опухоли образуются в нервной, эндокринной, поджелудочной железе и почках. Нейрофиброматоз 1 типа: множественные опухоли на коже – нейрофибромы, пигментные пятна на коже и опухоль на зрительном нерве. Наследственный синдром параганглиомы / феохромоцитомы, возникший в результате мутаций в генах. Триада Карни: параганглиома, легочная хондрома, опухоль стромы желудка.

Классификация

Есть образования надпочечников, или собственно феохромоцитома. Помимо надпочечников небольшое количество хромофиновых клеток в виде небольших скоплений обнаруживается в сердце, голове, шее, мочевом пузыре, вдоль позвоночника. Опухоли в этих клетках называются параганглиомами. Они имеют эффект, аналогичный феохромоцитомам, в том, что выделяются те же гормоны.

Классификация феохромоцитомы по МКБ-10

Это заболевание внесено в список D35.0 «Легкая неоплазия других и неуточненных желез внутренней секреции».

Симптомы и признаки феохромоцитомы надпочечников

Основными симптомами, помогающими заподозрить заболевание, являются:

    высокое кровяное давление Высокое, быстрое или нерегулярное сердцебиение обильное потоотделение без причины сильная головная боль Бледное лицо одышка.

Менее распространенные симптомы могут включать:

    Беспокойство, надоедливое ожидание неприятностей. боль в животе, запор потеря веса.

Катехоламиновые кризы

Для болезни характерно внезапное появление симптомов. Эти симптомы называются катехоламиновыми кризами. Их продолжительность варьируется от 15 до 20 минут. Приступ может происходить несколько раз в день или реже, в тяжелых случаях до 25 кризисов в день. Приступ обычно заканчивается так же внезапно, как и начинается. В период между приступами артериальное давление может упасть до нормального уровня или остаться высоким.

Возможные триггеры кризисов:

    физическое усилие. стресс, нервное напряжение смена позиции перистальтика кишечника роды или роды.

Употребление в пищу продуктов, богатых тирамином, также может спровоцировать кризис. Этот биогенный амин в изобилии содержится в ферментированных продуктах, таких как

    зрелые сыры. вяленое и копченое мясо. авокадо, бананы и бобы. маринованная рыба Квашеная капуста несколько сортов пива.

Выделение гормона может быть вызвано наркотиками (амфетамины, кокаин) и некоторыми лекарствами:

    сосудосуживающие (отхаркивающие) ингибиторы моноаминоксидазы блокаторы дофаминовых рецепторов ингибиторы обратного захвата серотонина миорелаксанты глюкокортикостероиды.

Диагностика феохромоцитомы

Эндокринолог начинает диагностику с вопроса о наследственной предрасположенности и изучает историю болезни. Затем измеряет артериальное давление, частоту сердечных сокращений.

Читайте также:  Себорейный дерматит у детей

Анализы

Затем обычно назначают лабораторные анализы, изучающие уровень адреналина, норадреналина и их метаболитов:

    определение метанфрина и норметанфрина в суточной моче определение уровня свободного метанефрина в плазме.

Уровни катехоламинов и ванилиновой кислоты в моче в настоящее время не измеряются из-за частого появления ложноположительных результатов.

В случае повышенного уровня биологически активных веществ в исследованиях используются методы визуализации, чтобы помочь идентифицировать опухоль:

    Компьютерная томография (КТ) органов брюшной полости, надпочечников. Этот метод позволяет обнаруживать образования размером более 5 мм. сцинтиграфия, которая используется при подозрении на опухоль вне надпочечника. При проведении обследования следует учитывать возможность асимметричного накопления изотопа в нормальных надпочечниках. Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ). Этот метод более чувствителен, чем сцинтиграфия, при обнаружении метастатических поражений.

Если заболевание есть у нескольких членов семьи или у них заболевание развилось до 40 лет, проводится генетическое тестирование. Генетическое тестирование редко показано пациентам старше 50 лет.

Лечение феохромоцитомы

В редких случаях прием лекарств может удерживать артериальное давление под контролем. Основным лечением считается удаление опухоли.

Хирургическое лечение феохромоцитомы

Операция по удалению надпочечника – адреналэктомия – выполняется либо лапароскопически с введением миниатюрных хирургических инструментов через небольшие разрезы в брюшной полости, либо из открытого доступа к опухоли, когда разрез делается на коже живота. При больших образованиях (более 8 см) предпочтительнее открытый метод, так как важно при удалении не повредить капсулу опухоли. Оба типа операций проводятся под общим наркозом.

При обнаружении феохромоцитомы варианты лечения следующие:

    хирургическое удаление опухоли лучевая терапия химиотерапия удаление опухоли с помощью радиочастоты или криотерапии эмболизирующая терапия, включающая закрытие артерии, кровоснабжающей опухоль Таргетная терапия путем блокирования определенных ферментов, белков или молекул, влияющих на рост опухоли.

Предоперационные препараты

Для подготовки к операции за 7-14 дней до нее назначают:

    альфа-адреноблокаторы. Эти препараты уменьшают действие избытка норадреналина на организм и стабилизируют артериальное давление, расслабляя мышцы кровеносных сосудов. Обычно используются доксазозин, празозин и феноксибензамин. Бета-адреноблокаторы, которые также снижают артериальное давление и частоту сердечных сокращений, блокируя действие адреналина. Например, используются атенолол, метопролол и пропранолол. Блокаторы кальциевых каналов, такие как дилтиазем, амлодипин, нифидепин. Поскольку дилтиазем оказывает мягкое снижение артериального давления и имеет относительно короткую продолжительность действия, он используется при умеренном повышении артериального давления.

Часто к альфа – и бета-блокаторам добавляют блокаторы кальциевых каналов.

Неотложная помощь при резком повышении АД

Если у пациента с феохромоцитомой наблюдается резкое повышение артериального давления, необходимо срочно вызвать врача и под его наблюдением снизить давление. К лекарствам неотложной помощи относятся:

    Фентоламин от 5 до 20 мг внутривенно тропафен 1% по 1-2 мл внутривенно, очень медленно. нитропруссид натрия, начиная с дозы 0,25 мкг на килограмм массы тела в минуту внутривенно. лабеталол 100 мг внутривенно. Возможно внутривенное введение в дозе 20 мг, т. Е. 1% раствор вводят в количестве 2 мл.

Не рекомендуется применять метилдопу, миноксидил, пентамин, бензогексоний.

Осложнения феохромоцитомы

Постоянное производство гормонов повышает кровяное давление и может повредить сердце, почки и мозг. Опасные для жизни состояния, такие как:

    аритмия инфаркт миокарда Инсульт почечная недостаточность острый респираторный дистресс-синдром.

Катехоламиновый шок

Это осложнение связано с тем, что катехоламины не инактивируются и продолжают действовать на кровеносные сосуды. В этом случае изменение давления становится непредсказуемым, и эпизоды хаотического повышения давления сменяются гипотонией. В лечении используются альфа-адреноблокаторы, в тяжелых случаях требуется госпитализация в реанимацию.

Злокачественная феохромоцитома

В редких случаях может произойти малигнизация, то есть озлокачествление новообразования. Это состояние называется злокачественной феохромоцитомой. Диагноз подтверждается биопсией, обнаружением метастазов в костях или других органах.

Прогноз жизни пациентов

Шансы на выздоровление зависят от многих параметров:

    доброкачественная или злокачественная опухоль. локализована ли феохромоцитома в одном месте, или гормонально активные клетки рассредоточены в нескольких местах Есть ли симптомы поражения органов из-за избытка катехоламинов? Есть ли осложнения при повышенном артериальном давлении вернулась ли опухоль (вернулась) после операции.
Читайте также:  Спондилоартрит: причины, симптомы и лечение в статье мануального терапевта Тихонова И

Феохромоцитома

Феохромоцитома – эндокринная патология, представленная опухолью, которая в большинстве случаев располагается в мозговом слое надпочечника. Внеадреналовые хромохромоцитомы меньше (менее 5 см в диаметре), и большинство из них расположены в периорбитальном пространстве брюшной полости; 1% феохромоцитом присутствует в груди, брюшной полости и мочевом пузыре и менее 1% – на шее. В редких случаях этот вид рака обнаруживается в головном мозге и перикарде.

    Причины и патогенез феохромоцитомы Симптомы феохромоцитомы Диагностика феохромоцитомы Каковы негативные последствия болезни Лечение феохромоцитомы Прогноз при феохромоцитоме

Феохромоцитомы могут быть доброкачественными и злокачественными. Опухоль возникает из феохромоцитомы, которая синтезирует катехоламины. Клетки, составляющие оболочку мозгового вещества надпочечников, производят адреналин и норадреналин; Хромафиновые клетки вне надпочечников производят только норадреналин.

Заболевание встречается редко, частота встречаемости данной патологии составляет 1-3 на 10 000 обследованных пациентов. У людей с артериальной гипертензией это заболевание встречается в 2-3 раза чаще, чем у других пациентов. Возрастная категория людей по количеству часто диагностируемых феохромоцитом – это люди в возрасте от 20 до 50 лет. Феохромоцитомы одинаково часто встречаются у мужчин и женщин.

Феохромоцитомы – гормонально активные опухоли мозгового вещества надпочечников. Тип наследования – высокопроникающий и аутосомно-доминантный. Природа данной патологии связана с синдромом множественной эндокринной неоплазии II типа, также встречаются сочетания феохромоцитомы с болезнью фон Гиппеля-Линдау (гемангиобластома мозжечка и ангиоматоз сетчатки), болезнью Реклингхаузена и другими патологиями.

Причины и патогенез феохромоцитомы

В настоящее время причины этой патологии неизвестны. Хорошо известно, что феохромоцитомы развиваются одновременно в двух надпочечниках (10% пациентов), и исследования также показали, что экстраадреналовая локализация этого типа новообразований диагностируется у 10% всех пациентов с феохромоцитомами. Единичные опухоли чаще всего поражают правый надпочечник.

Как уже было сказано, некоторые феохромоцитомы являются злокачественными, что непросто выявить на основании гистологической картины. В этом случае признаками злокачественного новообразования являются отдаленные метастазы и локальное вторжение в окружающие ткани. Феохромоцитома может иметь метастазы в кости, печень, лимфатические узлы и легкие.

Патогенетические процессы феохромоцитомы протекают через влияние чрезмерного количества катехоламинов на различные органы и системы, среди которых нервная и сердечно-сосудистая системы занимают центральное место. Также важен качественный состав производимых катехоламинов. Высвобождение катехоламинов из феохромоцитов является результатом некроза опухолевой ткани или изменений кровотока в опухолевой ткани. Секреция хромоцитов происходит без нервной стимуляции, поскольку эти опухоли не имеют иннервации.

Симптомы феохромоцитомы

Характерной особенностью феохромоцитом является полиморфизм симптомов. Тем не менее, большинство пациентов обращаются к врачу из-за гипертонии, не поддающейся стандартному лечению, или из-за приступов вегетативной дисфункции, сопровождающихся симптомами гипертонии.

Большинство пациентов страдают от симпатико-адренергических кризов из-за стойкого высокого кровяного давления. У некоторых пациентов эпизоды гипертонии возникают редко. Во многих случаях артериальная гипертензия сопровождается очень высоким кровяным давлением, что способствует ее злокачественному течению и устойчивости к традиционным методам лечения. Кризисы возникают более чем у половины пациентов с феохромоцитомой и могут быть частыми или периодическими (с интервалом до нескольких месяцев).

Обычно тяжесть, частота и продолжительность кризов ухудшаются по мере прогрессирования рака. Криз может возникнуть в результате любой деятельности, провоцирующей смещение органов брюшины (пальпация органов брюшной полости, физические нагрузки) или в результате переохлаждения. Психические перегрузки и стрессы обычно не вызывают кризисов.

Как проявляется

Симпатико-надпочечниковые кризы сопровождаются обильным потоотделением, головными болями, мгновенным скачком артериального давления до критических пределов (более 250/130 мм рт. Ст.), Острыми болями в животе и груди, тошнотой и рвотой. Во время кризиса пациенты субъективно ощущают возбуждение нервной системы, чувство тревоги и страха смерти. Приступ может сопровождаться изменением цвета кожи (красный или бледный), расширением зрачков, обильным потоотделением и тахикардией. Не исключены судорожные припадки. В конце криза выделяется большое количество мочи (полиурия), и концентрация в моче относительно низкая. Кризисы могут вызывать парадоксальную реакцию, при которой артериальное давление повышается еще больше после приема гипотензивных препаратов, такие ситуации могут привести к инсульту, сердечному приступу, кровоизлиянию в сетчатку, отеку мозга или легких и даже смерти.

Читайте также:  Фастум Гель - официальная инструкция по применению, аналоги, цена, наличие в аптеках

Помимо развития кризов, при длительном течении феохромоцитом проявляются симптомы метаболической активации – пациенты значительно худеют, иногда диагностируется гипертермия.

Диагностика феохромоцитомы

В диагностических мероприятиях, направленных на выявление этой патологии, очень важно, прежде всего, оценить клинические данные, которые позволят предположить ее наличие. Для этого проводится интервью, физикальное обследование пациента, лабораторные и топографические исследования. Лабораторные тесты включают анализ суточной мочи на наличие катехоламинов или других метаболитов.

Экскреторный тест дает 96% информации, необходимой для постановки диагноза. Кровь также берется для тестирования на медиатор и гормоны, чтобы определить количество норадреналина, адреналина и дофамина. В некоторых случаях рекомендуется взять кровь из локтевой вены (правой и левой), чтобы определить концентрацию катехоламинов.

После выполнения всех лабораторных исследований пациент переходит на этап топографической диагностики с применением метиодбензилгуанидина, который накапливается в патологических катехоламиновых клетках надпочечников.

Современная медицинская практика использует компьютерную томографию, магнитно-резонансную томографию и ультразвуковое исследование для диагностики феохромоцитомы с эффективностью 80-100%. Биопсия тонкой иглой под контролем компьютерной томографии или УЗИ также широко используется, но не всегда показана при этом заболевании. Качественную информацию об объективном состоянии надпочечников дает венография, которая проводится путем катетеризации с введением контрастного вещества в центральную вену.

Какие негативные последствия заболевания

Изменения сердца проявляются аритмиями (желудочковые экстрасистолии, синусовая брадикардия, синусовая тахикардия). Даже без значительных изменений коронарных артерий очень вероятно развитие стенокардии или сердечного приступа. Избыток катехоламинов провоцирует повышенное потребление кислорода сердечной мышцей, что может вызвать ишемию миокарда.

Из-за замедления симпатических рефлексов и уменьшения объема плазмы на фоне артериальной гипертензии может возникнуть коллапс.

У 50% пациентов нарушается углеводный обмен, что провоцирует развитие вторичного диабета. Кроме того, наблюдается эритроцитоз или повышенный гематокрит.

Феохромоцитомы, расположенные в стенке мочевого пузыря, – одна из распространенных форм феохромоцитоза. Клиническая картина этого вида рака характеризуется кризами мочеиспускания и гематурией.

Некоторые клинические проявления феохромоцитомы могут сопровождаться развитием гиперкортизолемии с избыточной секрецией кортизола и характерными изменениями внешнего вида пациентов.

Лечение феохромоцитомы

Основным методом лечения феохромоцитомы является хирургическое вмешательство. Операции предшествует курс фармакотерапии, который направлен на устранение проявления криза и уменьшение симптомов заболевания.

Для нормализации артериального давления, снятия пароксизмов и снятия тахикардии показана терапия, в состав которой входят а-адреноблокаторы (фентоламин, феноксибензиламин, тропафен) и б-адреноблокаторы (метопролол, пропранолол). При гипертоническом кризе целесообразно применять нитропруссид натрия, фентоламин и др.

Во время операции по удалению феохромоцитомы используется только лапаратомный доступ, который позволяет в один этап устранить множественные опухоли, расположенные за пределами надпочечника. Гемодинамические параметры (АД и сердечно-сосудистые заболевания) контролируются на протяжении всей операции. В большинстве случаев феохромоцитома выполняется с тотальной адреналэктомией. При множественной эндокринной неоплазии проводятся двусторонние радикальные операции, что значительно снижает риск рецидива заболевания.

Как правило, после удаления опухоли наблюдается падение артериального давления, если давление не снижается, возможно наличие эктопической неопластической ткани.

При лечении злокачественной феохромоцитомы, помимо хирургического лечения, используется химиотерапия.

Прогноз при феохромоцитоме

Удаление доброкачественной опухоли помогает нормализовать артериальное давление и помогает облегчить симптомы, а пятилетняя выживаемость составляет 95%. При удалении злокачественной феохромоцитомы пятилетняя выживаемость составляет 44%.

Рецидивы феохромоцитом возникают в 12% случаев. Чтобы свести к минимуму осложнения, необходимы регулярные осмотры у эндокринолога.

Оцените статью
Добавить комментарий