Уремический диатез – всегда ли симптом нарушения пуринового обмена? | # 08/11 | Лечащий врач – профессиональное медицинское издание для врачей

Уремический диатез – всегда ли симптом нарушения пуринового обмена? | # 08/11 | Лечащий врач – профессиональное медицинское издание для врачей

Мочекислый диатез — всегда ли это проявление нарушенного пуринового обмена?

Уремический диатез часто рассматривается как синоним нервно-артритического диатеза, который является разновидностью конституциональной аномалии. Термин «конституция» характеризует совокупность морфофункциональных свойств детского организма, которые определяют индивидуальные особенности его реактивности [1-3]. Диатез, или иначе аномальное телосложение, характеризует особенности того или иного типа обмена веществ, которые при определенных условиях могут реализоваться в патологии. Нейрохартический диатез характеризуется повышенной интенсивностью пуринового обмена, конечным продуктом которого является мочевая кислота (БА). Как и другие виды диатеза, мочекислый диатез не считается патологией, а является пограничным состоянием, характеризующимся повышенным риском некоторых заболеваний. При этом виде диатеза наблюдается склонность к дискинезии ЖКТ с ацетонемической рвотой, чаще встречаются сердечно-сосудистые заболевания, заболевания нервной системы, артриты, мочекаменная болезнь, диабет и др. Сам факт нарушения метаболизма МК, с точки зрения проф. N. P. Szabałowa – важный, но не единственный детерминант этого типа диатеза, который может предрасполагать к определенным типам патологии. Поэтому в рамках данной публикации мы хотели бы спросить, всегда ли кристаллический диатез мочевой кислоты следует рассматривать как мочевой кислотный диатез, вызванный нарушениями пуринового обмена. Прежде всего, необходимо определить, каковы характеристики диатеза кристаллической мочевой кислоты и чем он отличается от диатеза мочевой кислоты в общепринятом смысле? Основным и характерным признаком этого типа диатеза является частое присутствие кристаллов MC или его солей в осадке мочи. Но это явление является одним из симптомов, характеризующих мочекислый диатез, заключающийся в избыточном образовании МК как признаке напряжения пуринового обмена. Соответственно, кристаллический диатез мочевой кислоты (UCD) следует рассматривать как синоним диатеза мочевой кислоты и, следовательно, нейроартрита. Причины образования МК и кристаллов его соли различны (рис. 1). В клинической практике нередко можно встретить детей, осадок мочи которых часто содержит кристаллы и соли MC при отсутствии каких-либо признаков нервно-артритического диатеза. Другими словами, в младенчестве, как и в последующие возрастные периоды, повышенной нервной возбудимости не наблюдается. Нет ускоренного умственного развития, эмоциональной лабильности, склонности к ацетозу, а значит, и повышенного уровня кетоновых тел, аммиака, MC в крови, т. е. не развивается ацетонемический криз. Также стоит отметить, что у этих детей нет гиперурикозурии, а кристаллурия мочевой кислоты наблюдается даже при отсутствии повышенной осмоляльности мочи, т. е.кристаллурия возникает в неконцентрированной моче. Это позволяет выделить данный вид диатеза как особый вид мочекислого диатеза и никоим образом не рассматривать его как проявление нервно-артритического диатеза. Если нет нарушений пуринового обмена, какова основная причина этого типа диатеза? Развитие кристаллического диатеза мочевой кислоты основано на снижении способности мочи предотвращать образование кристаллов выделяемых МК и его солей. Известно, что моча имеет повышенную растворимость по сравнению с водой. Это связано с тем, что моча представляет собой сложный многокомпонентный раствор, содержащий различные ионизированные элементы кристаллических веществ и высокомолекулярные органические коллоидные вещества. Взаимодействие между ними обеспечивает повышенную растворимость соли в единице объема [4]. Поэтому даже при высокой концентрации кристаллических солей (в данном случае МК и его солей – уратов) кристаллы не образуются. МК и его соли плохо растворяются в кислой моче, и чем хуже, тем ниже pH мочи. При этом их концентрация в моче может быть незначительной, и наоборот, если реакция мочи становится нейтральной или щелочной, кристаллы не выпадают в осадок даже при гиперурикозурии. Поэтому, в отличие от мочекислого диатеза, мочекислотный диатез целесообразно рассматривать не как проявление нарушения пуринового обмена, а как следствие ограниченной способности дистального канальца подщелачивать мочу. Известно, что эта способность связана с функцией аммоногенеза. Аммоногенез всегда связан с самой древней функцией эпителия канальцев, ацидогенезом, при котором фермент карбоангидраза присутствует в эпителии канальцев для синтеза ионов водорода (H +). Образовавшийся H + выводится в просвет канальца и, таким образом, подкисляет мочу. Их повышенное образование и секреция происходит при накоплении кислотных чисел в процессе обмена веществ, что способствует поддержанию кислотно-основного состояния организма. В нормальных условиях усиление ацидогенеза всегда сопровождается повышенным образованием аммиака под влиянием фермента глутаминазы, отделяющего аммиак от глутамина. Аммиак диффундирует в просвет трубки и соединяется с H + с образованием иона аммония (NH 4 +), который ощелачивает мочу. Недостаточная функция аммоногенеза проявляется ацидозом, когда pH мочи постоянно низкий и не превышает 6,0, что способствует осаждению кристаллов MC. Нарушение этой функции может быть наследственным и семейным. До недавнего времени этот вид мочекаменной болезни считался идиопатическим. Нарушения аммоногенеза могут возникать вторично по отношению к любой почечной патологии с развитием тубулоинтерстициального синдрома.

Читайте также:  Ротавирусная инфекция - как выжить? Полезная статья от Медицинского центра Формула здоровья
Рисунок 1. Причины кристаллурии при мочекаменной болезни.

Таким образом, рассматривая диатез мочевой кислоты с современной точки зрения, необходимо различать диатез, вызванный особенностями пуринового обмена, и диатез, вызванный нарушением функции аммоногенеза. Важно выделить первичную форму нарушения аммоногенеза, которая, вероятно, встречается в семьях, и именно эта форма должна характеризовать этот тип мочекислого диатеза, который, в отличие от нейроартрита, оправдано называть БКД. Выявление этого типа диатеза позволит более рационально предупредить возможный переход этого типа диатеза в уремическую нефропатию, а в дальнейшем – в интерстициальный нефрит дисметаболического происхождения или мочекаменную болезнь (рис. 2). При этой дизурии, в отличие от нейроартрита, нет необходимости строго соблюдать диету с ограничением продуктов, богатых пуринами, поскольку нет нарушения пуринового обмена, а значит, нет гиперурикемии и гиперурикозурии. Необходимо только поддерживать достаточный диурез и поддерживать подщелачивание мочи путем периодического приема цитратов, соответствующих минеральных вод и ряда других лекарств с целью поддержания pH мочи в диапазоне 6,4-6,8.

Рисунок 2. Развитие кристаллического диатеза мочекаменной болезни.

Уремическая нефропатия, в отличие от ИКД, уже является патологией, и ее возникновение у этих детей до сих пор связывают с наличием нервно-мышечной дизурии, то есть с нарушением пуринового обмена [5-7]. Однако уратная нефропатия возникает не только в результате нарушения пуринового метаболизма с повышенным синтезом эндогенных ТЦ, но также в результате нарушения транспорта ТЦ почками, а также низкой ингибирующей способности мочи из-за нарушения образования аммиака дистальными отделами нефрона.

Термин «(урикозурический) мочекаменная болезнь или подагрическая нефропатия» часто используется для обозначения множества заболеваний, так или иначе связанных с нарушением метаболизма МК, проявляющихся в данном случае либо поражением почек, либо просто поражением мочевыводящих путей. В первом случае, когда в почечной паренхиме (интерстиции) происходит кристаллизация и в ответ на нее возникает бактериальное воспаление, это называется интерстициальным нефритом. В последнем случае, когда кристаллурия присутствует только в просвете канальцев, это может быть нормой или может характеризоваться наличием диатеза кристаллической мочевой кислоты или проявлением уратной нефропатии.

Читайте также:  Отравление ртутью и его побочные эффекты

Основным признаком ИКД является возникновение повышенного кристаллообразования. Если кристаллы MC или его соли образуются в своей массе в просвете канальцев, а почечная паренхима не изменена и в осадке мочи присутствует только кристаллурия, это еще не нефропатия. Это может быть нормой, когда избыток экзогенных пуринов увеличивает выведение мелких кристаллов образующихся солей мочевой кислоты и отсутствуют условия для образования из них микролитов. Если то же самое наблюдается в отсутствие избытка экзогенных пуринов и нет увеличения эндогенной продукции (нет гиперурикозурии), следует предполагать наличие ИКД.

На практике и педиатр, и детский нефролог часто ставят диагноз мочекаменной болезни или подагрической нефропатии, если в осадке мочи обнаруживаются кристаллы MC или его солей. Само наличие кристаллов соли не является основанием для такого диагноза. Дисметаболическую нефропатию следует рассматривать только при наличии частой кристаллурии, иногда сопровождающейся микрогематурией, абактериальной лейкоцитурией и дизурией. В этом случае отсутствует нарушение функции почек, поскольку образование кристаллов и возникающий в результате патологический процесс происходит только в просвете мочевыводящих путей, не затрагивая интерстициальную ткань почек за счет воспалительного процесса. Однако при метаболической нефропатии в почечном интерстиции может наблюдаться повышенное образование кристаллов, что часто приводит к появлению положительных эхосигналов на УЗИ, которые исчезают при достаточном питье. В этом случае в интерстиции нет воспалительного процесса, который характеризовал бы переход от метаболической нефропатии к дисметаболическому интерстициальному нефриту. В этом случае нарушение функции почек, вызванное тубулоинтерстициальным поражением, может проявляться в виде снижения концентрационной способности почек, кислотного и аммоникогенеза, что может быть обнаружено на ранних стадиях с помощью стресс-тестов.

Что делать врачу, если при обследовании детей с мочекаменной болезнью гиперурикемия и гиперурикозурия не выявлены? При обнаружении повышенной кристаллурии в первую очередь необходимо исключить наличие ацидоза. Это делается путем определения pH разных сборов мочи в разное время. Если стабильно низкие значения pH (

А. М. Ривкин, кандидат медицинских наук, доцент

Санкт-Петербургский государственный политехнический университет, Медицинская академия, Санкт-Петербург, Россия

Солевой диатез – перепроизводство солей в организме

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы убедиться, что он является максимально точным и фактическим.

У нас строгие правила в отношении выбора источников информации, и мы ссылаемся только на авторитетные веб-сайты, академические исследовательские учреждения и, если возможно, на проверенные медицинские исследования. Обратите внимание, что числа в скобках ([1], [2] и т. Д.) Являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выделите его и нажмите Ctrl + Enter.

    Код МКБ-10 Причины Симптомы
    Формы Диагностика Уход С кем связаться? Профилактика

Склонность организма к избыточному образованию оксалатов, уратов и фосфатов – известная как мочекаменная болезнь или солевой диатез – связана с генетической структурой метаболизма.

Пока предрасположенность не переросла в конкретное заболевание, ее можно классифицировать как нарушение обмена веществ и этиологически нормально.

Читайте также:  Тест на щелочную фосфатазу: показания, методика, результаты и расшифровка | Медицинский центр - МедПросвет

[1], [2], [3], [4], [5]

Код по МКБ-10

Причины солевого диатеза

Судя по классификации «разновидность», нетрудно предвидеть некоторые проблемы в определении точной причины солевого диатеза. Особенности метаболических процессов в организме разных людей записываются в генах, а нарушения обмена веществ, в том числе, солевой диатез, они тоже врожденные. И очень часто урологи и нефрологи отмечают не только идиопатическую (т. е. по неизвестным причинам) склонность к солеобразованию, но часто диагностируют, например, идиопатические камни в почках…

Это означает, что причины предрасположенности к чрезмерному накоплению соли лежат гораздо глубже, чем просто употребление продуктов, которые помогают повысить уровень соли в моче. Конечно, состав потребляемой пищи влияет на наличие избытка соли при солевом диатезе, но это отягчающий фактор, а не первопричина. Солевой диатез является следствием:

    Недостаточное всасывание некоторых веществ, их последующее расщепление и освобождение организма от «шлаков» метаболизма почками; нарушение клубочковой фильтрации или канальцевой реабсорбции в почках; проблемы с нейрогормональной регуляцией обменных процессов.

В последнем случае патогенез солевого диатеза связан с эндокринной системой – функционированием эндокринных желез (надпочечников, гипофиза, гипоталамуса, паращитовидных желез) и действием (или отсутствием действия) вырабатываемых ими гормонов, такие как вазопрессин, ренин, ангиотензин, альдостерон, паратироидный гормон и т. д.

Известно, что метаболизм азотистых веществ (белков, аминокислот, пуриновых и пиримидиновых нуклеотидов) заканчивается образованием аминного азота и аммиака, которые нейтрализуются кишечником и печенью и выводятся почками с мочой в форма мочевины (мочевины), мочевой кислоты, остаточного азота, аммиака и солей аммония. Патогенез уратной (мочевой кислоты) и фосфатной дизурии напрямую связан с нарушениями синтеза мочевины, в частности с недостаточностью трансаминаз печени – ферментов орнитинового цикла (цикл Кребса-Гензелата). Такая энзимопатия, согласно исследованиям, очень часто вызвана мутациями в генах. Кроме того, мочекислый диатез у детей может развиваться из-за врожденных аномалий в гипофизарно-гипоталамических областях мозга, что вызывает проблемы с синтезом антидиуретического гормона (вазопрессина) и приводит к различным нарушениям образования мочи.

Ключевой причиной солевого диатеза с повышенным образованием оксалатов является нарушение глиоксалатного цикла в метаболизме эндогенной щавелевой кислоты в результате врожденного дефицита фермента гликоксилатаминотрансферазы. Чрезмерное накопление щавелевой кислоты (гипероксалурия) увеличивает ее содержание в моче. Этот солевой диатез у детей до 4 лет приводит к оксалатной (оксалатной) нефропатии (код по МКБ 10 – E74.8) и тяжелой патологии почек. Кристаллы нерастворимой соли кальция образуются даже при нормальной кислотности мочи. Избыток оксалата в моче довольно быстро образует оксалатные камни в мочевом пузыре, поэтому такие случаи можно рассматривать как солевой диатез мочевого пузыря.

Некоторые эксперты по-прежнему видят основную причину повышенного образования оксалатов в экзогенной щавелевой кислоте (то есть поступающей в организм с пищей), а также в нарушении метаболизма кальция – поскольку именно с кальцием эта кислота образует нерастворимые соли. Кстати, мочевая кислота тоже «предпочитает» Са, и ее уровень в организме увеличивается при повышении активности паратироидного гормона или при повышенном всасывании кальция в кишечнике.

ю6щ, ю7щ, ю8щ, ю9щ, ю10щ, ю11щ

Оцените статью
Добавить комментарий