Воспаление узловых артерий | Компетентность в отношении здоровья на iLive

Воспаление узловых артерий | Компетентность в отношении здоровья на iLive

Узелковый полиартериит

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы убедиться, что он является максимально точным и фактическим.

У нас есть строгие правила, регулирующие выбор источников информации, и мы предоставляем ссылки только на авторитетные веб-сайты, академические исследовательские институты и, если возможно, на проверенные медицинские исследования. Обратите внимание, что числа в скобках ([1], [2] и т. Д.) Являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выделите его и нажмите Ctrl + Enter.

Узловой полиартериит (болезнь Куссмауля-Мейера, классический узелковый полиартериит, узловой полиартериит с преимущественным поражением внутренних органов, носовой полиартериит с преимущественным поражением периферических сосудов, носовой полиартериит с ведущим тромбоэмболическим синдромом) является острым, в основном подострым или хроническим заболеванием, в основе которого лежат периферические и висцеральные артерии. малого и среднего калибра, развитие деструктивно-пролиферативного артериита и последующей периферической и висцеральной ишемии.

Код по МКБ 10

    M30.0 Неровный артериит. M30.2 Юношеский артериит.

Эпидемиология узелкового полиартериита

Полиартериит носа – заболевание редкое (регистрируется 0,7-18 на 100 000 человек); среди населения он чаще встречается у мужчин, чем у женщин (6: 4).

Частота узлового артериита у детей неизвестна. В настоящее время классический артериит встречается крайне редко, чаще встречается ювенильный артериит, характеризующийся выраженным гипергическим компонентом с возможностью образования некроза кожи и слизистых оболочек и гангрены дистальных отделов конечностей. Заболевание возникает в детстве, но ювенильный полимиозит чаще возникает в возрасте до 7 лет и у девочек.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Причины узелкового полиартериита

Этиология заболевания в большинстве случаев остается неизвестной. К факторам, предрасполагающим к развитию носового полиартериита, относятся:

    Вирусы гепатита В (наиболее распространены), вирусы гепатита С, цитомегаловирусы, парвовирусы, ВИЧ; прием лекарств (антибиотики, сульфаниламидные препараты); Вакцины, сыворотки; роды; инсоляция.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Патогенез узелкового полиартериита

Патогенез сосудистых поражений связан с отложением циркулирующих иммунных комплексов в их стенках и развитием клеточных иммунных реакций, ведущих к воспалительной инфильтрации и активации системы комплемента с последующим развитием фибринозного некроза, нарушением структурной организации артериальной стенки. и образование аневризм. Затем возникают склеротические процессы, которые приводят к закрытию просвета артерии.

Симптомы узелкового полиартериита

Носовой полиартериит характеризуется полиморфизмом клинических симптомов (множественный васкулит, очаговый некротический гломерулонефрит, кожный инфаркт сосудов, ретикулярный гепатит, артрит, миалгия, боли в животе, судороги, инсульты и т. Д.). У 10% пациентов могут развиваться местные (единичный орган) ) кожная форма заболевания: пальпируемая пурпура, сетчатые высыпания, язвы, болезненные узелки. Однако чаще наблюдается поражение всех тканей и органов (реже сосудов легких и селезенки) с симптомами фибринозного некроза, инфильтрации полиморфных клеток, местного разрушения эластических мембран, тромбозов и аневризм сосудистой стенки.

Полиартериит носа занимает первое место среди системных васкулитов по развитию сердечно-сосудистых осложнений, в том числе воспаления коронарных сосудов. Характерным признаком последнего является преобладание дистального характера поражения, безболезненные формы ишемии и очагового некроза миокарда с развитием очагового фиброза миокарда, обнаруженного при вскрытии. Клинически коронарный васкулит может проявляться стенокардией, острым инфарктом миокарда, внезапной сердечной смертью и хронической сердечной недостаточностью. По мнению Э. Семенкова, хроническая сердечная недостаточность выявляется у 39% больных носовым полиартериитом.

Может развиться фиброзный перикардит, но в таких случаях всегда следует исключать уремию. Характерна артериальная гипертензия – АГ, связанная с повышенной концентрацией ренина в крови (гиперреническая форма АГ), что, в свою очередь, связано с поражением сосудистого русла почек и, в некоторых случаях, с ишемической болезнью почек. Артериальная гипертензия характеризуется стабильно высокими значениями артериального давления, в трети случаев – злокачественным течением с быстрым поражением органов-мишеней, развитием ишемических и геморрагических инсультов, расширением полостей сердца и прогрессированием хронической сердечной недостаточности.

Читайте также:  Внезапная потеря голоса: как ее лечить и что ее вызывает

Где болит?

Что беспокоит?

Диагностика узелкового полиартериита

Диагностировать носовой полиартериит до появления характерной клинической картины крайне сложно. Лабораторные данные не показывают отклонений, характерных для узлового артериита.

    Клинический анализ крови (легкая нормохромная анемия, лейкоцитоз, тромбоцитоз, повышенная седиментация). Биохимический анализ крови (повышение креатинина, мочевины, С-реактивного белка, а также щелочной фосфатазы и ферментов печени с нормальным уровнем билирубина). Общий анализ мочи (гематурия, умеренная протеинурия). Иммунологические тесты (повышение уровня циркулирующих иммунных комплексов, снижение концентрации компонентов комплемента СЗ и С4) антител к фосфолипидам (а się) обнаруживаются у 40-55% пациентов, что связано с ретикулярной печенью. болезнь, кожные язвы и некроз, редко выявляющие ANCA (три классических курса узелкового полиартериита. Обнаружение HBsAg в сыворотке крови пациентов.

Для морфологического подтверждения диагноза носового полиартериита пациентам проводят биопсию мышц, а также биопсию почек, печени, яичка, слизистой оболочки желудка и прямой кишки. Если тест не может быть проведен или данные сомнительны, показана ангиография почек, печени, желудочно-кишечного тракта и брыжейки, которая выявляет аневризмы от 1 до 5 мм и / или умеренный стеноз артерии.

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

Диагностические критерии узелкового полиартериита

Критерии, предложенные Американским колледжем ревматологии в 1990 году, используются для диагностики носового полиартериита. (Лайтфут Р. и др., 1990). *

    Снижение веса на 4 кг и более с начала заболевания (не связанное с диетой). Ретикулярный альбинизм – макулярные, ретикулярные изменения внешнего вида кожи на конечностях и туловище. Боль в яичках или болезненность при пальпации, не связанная с травмой, инфекционным процессом и т. Д. Обширная миалгия, слабость или боль при пальпации мышц нижних конечностей. Мононеврит – развитие множественной мононевропатии или полинейропатии. Развитие артериальной гипертензии с диастолическим давлением>. 90 мм рт. Повышенный уровень мочевины>. 40 мг% и / или креатинин> 15 мг% в сыворотке, не связанное с обезвоживанием или нарушением диуреза, Инфекция гепатита B (наличие HBsAg или сывороточных антител к вирусу гепатита B). Ангиографические изменения (аневризмы и / или закрытие висцеральных артерий, не связанные с атеросклерозом, фиброзно-мышечной дисплазией и другими невоспалительными заболеваниями). Данные биопсии (нейтрофильные инфильтраты в стенках средних и мелких артерий, некротический васкулит).

Наличие трех и более критериев позволяет диагностировать носовой полиартериит (чувствительность – 82%, специфичность – 87%), но диагноз можно считать надежным только после биопсии или ангиографии.

[19], [20]

Узелковый периартериит

Периартериит носа – воспалительное поражение артериальной стенки малого и среднего калибра, приводящее к прогрессирующей органной недостаточности с образованием микроаневризм.

Эпидемиология

Из-за редкости заболевания его эпидемиология плохо изучена. Ежегодно на 100 000 жителей приходится 0,2–1 случая. Средний возраст дебюта – 48 лет. Мужчины в 3-5 раз чаще болеют этим заболеванием, чем женщины.

Этиология

Определенной причины заболевания нет. В настоящее время определены два основных фактора:

    непереносимость лекарств; Персистенция вируса гепатита В.

Уже существует около сотни лекарств, связанных с узловым полиартериитом.

Поверхностный антиген гепатита B (HBsAg) или иммунные комплексы, содержащие этот антиген, а также другие антигены гепатита B (HBeAg) и антитела к HBcAg, вырабатываемые при репликации вируса, обнаруживаются в крови у 30-40% пациентов. Известно, что во Франции из-за массовой вакцинации против гепатита B заболеваемость полиангиитом, ассоциированным с HBV, упала с 36% в начале 1980-х годов до менее 5% в 2000-х годах.

Читайте также:  Ягодица плода | Отрадная поликлиника

Вирус гепатита С также присутствует у 5-12% пациентов, но его роль в возникновении болезни еще не доказана. Также рассматриваются другие вирусы: ВИЧ, цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барра, вирус краснухи, парвовирус B 19, человеческий Т-лимфотропный вирус типа 1, но их роль еще не доказана.

Также были опубликованы неподтвержденные наблюдения о возникновении симптомов назального полиартериита после вакцинации против вируса гепатита В и гриппа.

Другой предполагаемый этиологический фактор – наследственная предрасположенность, но связь со специфическим антигеном HLA еще не установлена.

Патогенез

Патогенез – это гипералергическая реакция организма в ответ на этиологические факторы, реакция аутоиммунный антиген-антитело (в том числе на стенку сосудов) и образование иммунных комплексов.

Поскольку эндотелиальные клетки имеют рецепторы для Fc-фрагмента IgG и первой фракции комплемента Clq, они способствуют взаимодействию иммунных комплексов с сосудистой стенкой. В стенке сосудов накапливаются иммунные комплексы, что приводит к развитию иммуноопосредованного воспаления.

Образующиеся иммунные комплексы активируют комплемент, что приводит к повреждению кровеносных сосудов, а также к образованию хемотаксических веществ, привлекающих нейтрофилы к поражению. Они фагоцитируют иммунные комплексы, но высвобождают лизосомальные протеолитические ферменты, которые повреждают структуры сосудистой стенки. Нейтрофилы также способны прикрепляться к эндотелию и в присутствии комплемента выделять активированные радикалы кислорода, усугубляя повреждение сосудов.

Высвобождение эндотелием факторов, способствующих свертыванию крови и образованию тромбов в воспаленном сосуде, также увеличивается.

Клиническая картина

Заболевание обычно начинается с общих симптомов: стойкого повышения температуры тела, прогрессирующего похудания, болей в мышцах и суставах.

Лихорадка возникает у 95–100% пациентов, обычно с нерегулярным течением, невосприимчивых к антибиотикам, и исчезает после приема кортикостероидов. Обычно он проходит позже с появлением патологии органа.

Похудание при узелковом полиартериите патогномонично. В некоторых случаях масса тела снижается на 30-40 кг за несколько месяцев, а степень кахексии больше, чем при раке.

В начале болезни возникают миалгии, реже – артралгии. Они проявляются характерной болью в икроножных мышцах и крупных суставах.

Наиболее частыми причинами развития периартериита носа являются пять типов аномалий органов. Они определяют конкретную клиническую картину заболевания.

    Сосудистые изменения почек встречаются у 75-90% пациентов. Появление симптомов указывает на глубокую стадию заболевания. Обычно развивается артериальная гипертензия с устойчивым, стойким течением, приводящая к тяжелой ретинопатии и даже к слепоте.

Моча содержит протеинурию (1-3 г в сутки), микрогематурию, реже макрогематурию.

У некоторых пациентов развивается разрыв расширенного сосуда аневризмы с образованием периренальной гематомы.

Поражение почек при хроническом узелковом полиартериите обычно приводит к развитию почечной недостаточности в течение 1-3 лет.

    При поражении сосудов органов и тканей брюшной полости симптомы часто проявляются на ранних стадиях заболевания. Боль в животе характеризуется диффузной, постоянной и нарастающей болью в эпигастрии.

Характерны и диспептические явления: обычно диарея с частотой отхождения стула до 6-10 раз в сутки с примесью крови. Часто наблюдаются анорексия, тошнота и рвота.

Из-за прободения язвы или гангрены кишечника часто развивается перитонит. Возможно кровотечение из желудочно-кишечного тракта.

    Изменения коронарных сосудов сердца возникают в 50-70% случаев, хотя обычно они не сопровождаются болями при стенокардии.

Развиваются инфаркты миокарда, преимущественно мелкоочаговые. Атеросклероз быстро прогрессирует, что приводит к аритмиям, нарушениям проводимости и сердечной недостаточности.

    Поражение легких встречается примерно у трети пациентов с узловым полиартериитом.

Проявляется бронхоспазмом, гиперэозинофилией, эозинофильными легочными инфильтратами.

Типично развитие сосудистой пневмонии, характеризующееся кашлем со скудной мокротой, иногда кровохарканьем и усилением симптомов дыхательной недостаточности.

Читайте также:  Нейтропения (агранулоцитоз, гранулоцитопения) | Симптомы и лечение нейтропении | Компетентность в отношении здоровья на iLive

Рентгенологическое исследование показывает быстрое усиление изображения сосудов, напоминающее застойное легкое, инфильтраты в легочной ткани, в основном вокруг корней.

    Периферическая нервная система поражена примерно у половины пациентов.

Проявляется развитием асимметричного моно – или полиневрита. Наблюдаются сильная боль, парестезия, иногда парез. В основном поражаются нижние конечности. Иногда развивается картина полимиозита с парезом кистей и стоп.

У некоторых пациентов (15-30%) можно визуализировать узелковые образования (от которых и произошло название заболевания) по ходу сосудистых стволов. Иногда возникают язвы и некротические поражения кожи.

Иногда изменения периферических сосудов при узелковом полиартериите могут приводить к некрозу мягких тканей и развитию гангрены.

Диагностика

Диагноз ставится на основании анамнеза (лекарственная аллергия, персистенция вируса гепатита В), типичной полисндромной клинической картины заболевания и результатов лабораторных исследований.

Однако лабораторные исследования периартериита носа неспецифичны. Их диагностическая ценность невелика, эти показатели в основном отражают степень активности процесса.

Выделяют следующие диагностические критерии периартериита носа:

    Потеря веса более 4 кг – потеря веса на 4 кг и более от начала заболевания, не связанная с диетой Фиброз сетчатки – разветвленное изменение внешнего вида кожи на конечностях и туловище. Боль в яичках – ощущение болезненности яичек, не связанное с инфекцией или травмой. миалгия, мышечная слабость или боль в нижних конечностях – диффузная миалгия (за исключением плечевого пояса или поясничной области) или слабость и боль в мышцах нижних конечностей Мононеврит или полинейропатия – развитие соответствующих неврологических симптомов Диастолическое артериальное давление выше 90 мм рт. Ст. – повышение артериального давления Повышенный уровень мочевины или креатинина в крови – мочевина выше 14,4 ммоль / л (40 мг%) или креатинин выше 133 мкмоль / л (1,5 мг%), не связанные с обезвоживанием или непроходимостью мочевыводящих путей. Вирус гепатита В – наличие антител HBsAg или HBs в сыворотке крови. Изменения в артериографии – аневризмы или закрытие висцеральных артерий при артериографии, не связанные с атеросклерозом, фиброзно-мышечной дисплазией и другими невоспалительными заболеваниями. Биопсия малых и средних артерий – морфологическое исследование гранулоцитарной инфильтрации и мононуклеарных клеток в стенке сосуда

Наличие 3 и более критериев позволяет диагностировать узелковый полиартериит.

Лечение

Основу лечения составляют глюкокортикоиды, которые наиболее эффективны на ранних стадиях заболевания. При длительном применении преднизолона происходит стабилизация артериальной гипертензии, прогрессирование ретинопатии и почечной недостаточности. При остром течении возможны парадоксальные эффекты кортикостероидов с развитием множественных инфарктов. Кортикостероиды также могут резко ухудшить течение синдромов злокачественной гипертензии. Для уменьшения осложнений также рекомендуется использование цитотоксических препаратов, таких как циклофосфан и азатиоприн.

Прогноз

При отсутствии лечения прогноз очень плохой. Заболевание бывает электризующим или с периодическими обострениями на фоне постоянного прогрессирования. Причина смерти – почечная недостаточность, поражение желудочно-кишечного тракта (особенно инфаркт кишечника с перфорацией) и сердечно-сосудистые заболевания. Часто поражение почек, сердца и ЦНС усугубляется стойкой артериальной гипертензией, которая связана с поздними осложнениями.

Пятилетняя выживаемость без лечения не превышает 13%, после лечения кортикостероидами достигает 40%. Профессиональный прогноз сомнительный из-за стойкости осложнений заболевания – периферического и центрального паралича, тяжелой артериальной гипертензии, порока сердца и других.

Оцените статью
Добавить комментарий